Landau - Kleffner syndrom: popis, příčiny, prognóza a léčebné metody

Landau - Kleffner syndrom tzv získané afázie s epilepsií příznaky. oni obvykle trpí děti ve věku od tří do sedmi let, náhle ztratí schopnost souvislé řeči, a nechápu, co ostatní lidé říkají jim. Také příznaky jsou záchvaty epilepsie. Tento syndrom byl poprvé popsán v roce 1957.

klinický obraz

Na klinice je, že se podobá receptivní poruchou řeči, to znamená, že schopnost porozumět druhým. Tento syndrom je charakterizován tím, že se pacient nevykazuje silné odchylky. V těchto příznaků v prvním nepostřehnutelný. psychický vývoj je normální, resp. Tak často trvá syndrom Landau - Kleffner. Dítě prakticky nic k obavám, že je aktivní a agilní, stejně jako jeho vrstevníci.

Potom, jak stárnou, že dítě může ztratit schopnost rozlišovat mezi známý zní povědomě, ale rozumět písemné (pokud víte, jak číst) nebo gesta. První známky toku v úplné ztrátě jazykových dovedností po několik týdnů nebo dokonce měsíců. Někdy jsou období remise s obnovou řeči.

epilepsie

Záchvaty je epilepsie, existuje značný počet případů. Nebo se objeví v přední části absenci řeči, nebo ve spojení s ním. Ale jedna třetina pacientů trpících tímto onemocněním, syndromem, Landau - Kleffner mohou přežít útok pouze jednou za celou dobu léčby.

Při této nemoci se projevuje formu autismu, agresi. to je často spojováno s takovými událostmi u pacientů jako koktání, dysartrie. Dítě neopravuje dívat se na něj, ponořený ve svém vnitřním světě, je uzavřen, stává odolný vůči pocitům bolesti, spolupracovníci všimnout jeho monotónní hlas. Tam jsou problémy s motorikou. děti mohou olizovat a před recepcí vůni jídla, mají poruchy spánku, které reagují na zní divně.

Kluci jsou postiženy častěji dívky. Celkový po celém světě každý rok zjištěna 50 nových případů.

rozdíly nemoc

Obtíže při stanovení diagnózy je, že mnoho dětí s různými formami autismu nejsou diagnostikovány jako „syndrom Landau -. Kleffner“ Vzhledem k tomu, že je obtížné identifikovat a odlišit od zmíněné poruchy. Proto se tyto děti nedostávají potřebnou léčbu. V případě včasné odhalení nemoci a včasné pomoci je možné obnovit ztracenou řeč.

Hlavní rozdíl od autismu je normální vývoj v prvních letech života, děti s poruchami autistického objeví a až na tři roky.

Jak ztratil taky, je nejasný. Někdy se to stane ještě dokončit němoty, zhargonafazii a někdy - těsně před vyčerpáním řeči. V lehčích případech, nedostatek jazyka, ztráta verbální plynulosti, porušování výslovnosti.

Landau syndrom - Kleffner: etiologie a prognóza

Etiologie není jasné dodnes. Údajných příčin encefalitidy se izoluje efekty, takže neexistuje žádný přímý důkaz, a genetické faktory (vzhledem k 12% pacientů s epilepsií, včetně blízkých příbuzných).

Lidský mozek, nebo spíš všechny nahromaděné znalosti o tom pomůže dále objasnit důvody a skutečné etiologie syndromu. Jak je známo, tserebrum (hlavní část mozku) je rozdělena na levou a pravou hemisféru. Nejvíce lidí ovládání řeči pomocí levé hemisféry je zodpovědný za jazykové dovednosti. Zde jsou data uložena na významu slov, v tom smyslu, jak je av jakých situacích používají. V případě poškození pravé hemisféry jsou právě ty příznaky afázie - ztráta řeči. Tak může dojít i Landau - Kleffner syndrom.

Člověk ztrácí schopnost mluvit jen, ale obecně, je schopen porozumět a být si vědom toho, co se děje kolem. Někdy leváky na jazykové schopnosti, naopak, pravá hemisféra je odpovědná. Jaký typ porušení bude po dobu tří měsíců v závislosti na tom, která část mozku je poškozena.

Landau syndrom - Kleffner má dobrou prognózu. Ale vše bude záviset na stadiu nemoci a léčby.

Příčiny nemoci

Onemocnění je také nazýván organické patologie mozku. Předpokládá se, že děti mají genetické nebo získané změny v organizaci mozku, což vede k epilepsii.

diagnostika

Landau syndrom diagnostická kritéria - Kleffner není tak rozsáhlá. Určit diagnózu, musíte sbírat historii. Pozornost je věnována těmto faktorům:

• asi 6 měsíců, dítě ztrácí schopnost porozumět a reprodukovat to;
• před tímto dítětem je schopen mluvit a rozumět slovům;
• Dítě má normální sluch;
• náznaky vědomého myšlení v neverbální projevy přetrvávají;
• paroxysmální EEG abnormalita v jednom nebo obou spánkových lalocích;
• neviděl onemocnění v neurologii řady, kromě poslední, a záchvaty epilepsie;
• nepozoruje další formy poruch v obecném vývoji.
  

Když prochází poranění mozku nebo mrtvici, dítě může vykazovat podobné reakce. V případě, že studie mozkové činnosti a porušování zjištěna syndrom, léčení je dána vhodná.

Důsledky syndromu

Někdy syndrom je spojen se ztrátou sluchu. To může také projevovat potíže s polykáním. Příznaky mohou mít dočasný formulář, a někdy i trvalé, v závislosti na tom, jak poškozený mozek. Rozlišovat Landau - Kleffner syndrom pomáhá, že průměrná úroveň rozvoje dítěte, ztratí bez zjevného důvodu.

Nemoc může být zaměňována s vývojovými vadami, poruchy pozornosti, dětské schizofrenie, poruchy sluchu, mentální retardace a problémy s chováním. Všechny tyto chorob mají podobné příznaky.

Epilepsie v syndrom nemá vliv na mozek a substrát vytvořit jazykový systém, ale to vytváří problémy pro jeho normální fungování. Vzhledem k tomu, nemoc se uznává funkční poruchu. Ale není to tak, že je například v patologií mozku.

Doba mezi nástupem záchvatů a ztrátou řeči mohou být různé. Někdy interval mezi příznaky jednoho nebo více měsíců, a někdy dokonce i několik let. Není známo, zda je syndrom se vyskytuje u dospělých. Obvykle se předpokládá, že děti se syndromem Landau - Kleffner již náchylní k epilepsie.

Diagnóza je stanovena v době, kdy ke zpoždění ve vývoji řeči již překročily věkovou normou. Také, pokud existují doprovodné porušování emocionální sféry: hyperaktivitu, úzkost, izolace od ostatních. U těžkých forem dítěte ve svém projevu napodobuje běžný jazyk a nechápe smysl toho, co bylo řečeno, je omezen v zájmu sociálně přizpůsobený. V tomto případě, na rozdíl od autismem, tyto děti mohou pracovat, hrát role, obrátil se k rodičům pro ochranu a pohodlí, používají gesta.

Landau syndrom - Kleffner a způsoby léčby

První jmenovaný antikonvulziva, a kortikosteroidy, zejména „prednisolon“. Toto onemocnění je nepředvídatelný, následky jsou závažné, protože neposkytnutí pomoci a špatné zacházení je vysoce nežádoucí. Dítě musí být dodrženy při neurologických a neuropsychiatrických oddělení.

Nezbytné kroky v léčbě

• Vyšetření neurologem, psychiatrem, audiologem, logoped, psycholog.
• Provedení magnetické rezonance mozku.
• EEG a EEG další noc.

To vše přispěje ke zpomalení rozvoje takových neduna jako syndrom Landau - Kleffner. Léčba bude záviset na tom, jak tělo reaguje na určených přípravků, jakož i fázi onemocnění. Je nutno dodržovat v nemocnici a po zlepšení a lze léčit ambulantně.

S ohledem na léčbu poruch řeči, pomocí logopedické technik. Léčiva k ještě léčbu. Odborníci mohou pomoci zachránit zbývající jazykové dovednosti, aby kompenzovala jejich další ztráty. Trénovat s opakováním slov, naučit se komunikovat s gesty, vývoj obličeje svalů, čtení a psaní, jsou zadávány kresby a karty pro komunikaci s ostatními uživateli, jsou počítačové programy pro rozvoj dovedností zapamatování, vnímání řeči, opakování toho, co slyšel.

Jak jinak si můžete léčit tento syndrom?

Chirurgicky sníženého tlaku nádoru na mozku, je-li to bylo příčinou poruch řeči jako následek mrtvice a poranění hlavy. Pokud nejsou žádná zranění, je aplikován medikace. Kontroverzní bod je účinek na oblasti použití elektrického proudu: předpokládá se, že tímto způsobem eliminuje chybný směr mozkovou aktivitu.

Současná léčba za předpokladu včasné odhalení a stanovení správné diagnózy pomáhá vyrovnat se s mnoha projevy syndromu. V případě, že dítě není léčen, bude nekontrolovaný rozvoj nemoci vést k smrti mozkových buněk. Proto se v postupech a programy, tam jsou úseky na úpravu autonomního nervového systému neurotransmiterů metabolismu. Tyto úpravy zahrnují:

• neyrobiomoduliruyuschee management,
• transkraniální synchronizace modulaci
• stimulace vegetosensornuyu
• koggerentatsiyu,
• metoda kvetoucí
• empanicheski-středem terapii.

Je nějaká naděje?

Landau syndrom - Kleffner - ne trest. Jedna třetina z těchto pacientů se vrátit do normálního života. Ale hodně záleží na tom, kdy požádal o pomoc, a jak pravdivá vzhledem k ošetření. S pomocí antikonvulziv lze eliminovat epilepsie. Záchvaty mohou dostat do puberty, do 12-14 let.

Čím dříve start do brát hormonální léky, tím vyšší je pravděpodobnost projevu se vrátil. U těžkých forem v polovině případů jsou stále problémy s pochopením a reprodukci řeči na celý život.

Mnozí tráví let obnovit funkci řeči u dětí. Někdy, když se nemoc objevila dříve než 6 let, má více pozitivní výhled.

Podle studií, v případě, že nemocný po dobu 36 měsíců udržel stav epilepsie během noci, je pravděpodobné, že funkce řeči není plně obnovena. Landau - Kleffner syndrom se zotaví rychleji, pokud uložit dítěti možnost komunikovat, a tím zachovat schopnost se učit. Z tohoto důvodu, to je populární v léčbě vizuálních forem jazyka. Na úrovni dovedností studiem neuropsychology nápis nebo znakový jazyk je schopna částečně zotavit a mluvení. Tak, děti se syndromem studiem datové techniky se mohou v budoucnu v době krize s cílem zlepšit jejich epilepsie dat v hlasové aktivity.

Onemocnění se léčily chirurgicky. Možná, že použití metody Multiple Subpial transakce - snížit pod pia mater. To se provádí v případě, že není obnovena do 3 let. Některé děti mohou vznikat spontánně zlepšit, protože před třemi roky onemocnění, tato operace není prováděna.

Zvažovali jsme, co představuje syndrom Landau - Kleffner: symptomy, léčbu a prognózu. Doufáme, že tyto informace budou užitečné pro vás.