Klasický Hodgkinův lymfom: tvárná skleróza

Nodulární skleróza - histologický paleta Hodgkinovy choroby, je charakterizována hustým porostem pojivové tkáně, tak, že se množství nepravidelně tvarovaných buněk a laloků. Obsahují zarostlý lymfatické záležitost s velkým počtem Berezovskij-Sternberg buňky. Choroba začíná s nárůstem uzlů. Tato patologie je jedna z variant klasického Hodgkinova lymfomu.

Hodgkinova nemoc je považováno za vážnou nemoc, která postihuje lymfatický systém. Onemocnění se může tvořit kdekoliv v těle, který má lymfatické tkáně (brzlík, mandle, slezina a nosní mandle al.).

Nodulární skleróza příznaky

Hodgkinův lymfom může být osoba, pokud má tyto příznaky, jako jsou:

• ztráta hmotnosti;
• Zduření lymfatických uzlin (často v oblasti hrdla);
• ztráta chuti k jídlu;
• dušnost;
• noční pocení nebo teploty;
• bolest na hrudi;
• zvětšená játra (5% pacientů), nebo sleziny (30% pacientů);
• tíha nebo bolesti v žaludku (u dětí);
• svědění kůže (pouze třetina lidí trpících nemocí);
• obtížné dýchání;
• kašel.

důvody

Hodgkinova nemoc může být smluvně v každém věku, ale nejčastěji se vyskytuje u mladých mužů ve věkové kategorii 16 až 30 let nebo u starších lidí nad 50 let. Děti do 5 let, skoro nechápu špatně. Co přesně spouští tohoto onemocnění není dosud znám. Nicméně, je zde předpoklad, že zdroj - viry. Předpokládá se, že příčinou tohoto onemocnění může začít:

• imunodeficience;
• infekční mononukleóza (buzen virem Epstein-Barrové).

Nodulární skleróza Hodgkinův lymfom může jít okamžitě, naposledy od 3 do 6 měsíců, nebo trvá 20 let.

V jaké fázi je nemoc?

Stupeň hodzhinskoy lymfomu stanovena z laboratorních studií a na základě těchto ukazatelů:

• počet postižených lymfatických uzlin, stejně jako jejich umístění;
• Dostupnost údajů uzly v různých oblastech bránice;
• nádory v jiných orgánech (např., jater nebo sleziny).

První etapa. V tomto případě se týkal pouze jedné lymfatické uzliny nebo lymfoidních orgánů (slezina, kruh Pirogov-Valdera).

Druhý stupeň. Tam jsou obvykle Užaslý mízních uzlin na obou stranách hrudníku, bránice, a lymfatických orgánů.

Třetí stupeň. Tento stupeň Hodgkin stěží liší od druhého stupně. Nicméně, to má dva druhy tvárné sklerózy třetí etapě:

• v prvním případě jsou ovlivněny orgány umístěny pod membránu (celiakie lymfatických uzlin, sleziny);
• Kromě oblastí uvedených v prvním odrůdy, stále ohromen, a na dalších místech s lymfatických uzlin se nachází v blízkosti membrány.

Čtvrtý stupeň. To ovlivňuje nejen komponenty, ale také non-lymfatických orgánů - kostní dřeň, játra, kosti, plíce a kůži.

Označení stupně Hodgkinův lymfom

Index klinické situace a závažnosti průběhu nemoci jiných tkání a orgánů je označena písmeny.

A - těžké celkové příznaky nemoci ne.

B - přítomnost jednoho nebo více symptomů (neopodstatněné zvýšená teplota, noční pocení, rychlá ztráta hmotnosti).

E - ohniska platí do tkání a orgánů se nachází v blízkosti postižených lymfatických uzlin.

S - Má sleziny léze.

X - existuje závažný otok obrovských rozměrů.

Histologické typy onemocnění

Co se týče buněčné struktury Hodgkinovy choroby jsou 4 formy onemocnění.

1. Nodulární skleróza Hodgkinův lymfom - nejběžnější forma onemocnění, o 40 - 50% všech případů. Onemocní častěji než u mladých žen, které jsou hlavně postižených lymfatických uzlin mediastina. Biopsie materiál, kromě Berezovskij-Sternberg buňky jsou také velké Lakunární buněk s pěnivého cytoplazmou a hmotnosti jader. Predikce u tohoto onemocnění je většinou dobrá.
2. Lymfocytární lymfom, který tvořil 15% příkladů. Nejčastěji lze nalézt v mladých mužů pod 35 let. Má vynikající pětileté přežití buněk a má zralý limfaitov a Shtrenberga. Tento druh onemocnění s malou maligní a to nahrával v počátečních stádiích.
3. Kombinovaná druh je obvykle diagnostikována u starších lidí a dětí. Jiný charakteristický typický klinický obraz a tendence zevšeobecnit akce. Histologické vyšetření prokázalo různé verze mobilních připojení včetně Sternberg. Nachází se v 30% pacientů s lymfomem. Nodulární skleróza v tomto případě má poměrně dobrou prognózu, a pokud je předepsána léčba čas, firma remise dochází bez problémů.
4. Nebezpečné granulom zničení lymfatické tkáně poznamenat, zřídka, pouze 5% z příkladů (nejčastěji u starších osob). Charakteristickým rysem je, že neexistují žádné buňky, a je ovládán Sternberg buňky. Tato forma lymfomu vyznačuje tím, že nejmenší procento přežití pět let.

diagnostika

Diagnóza „lymfom“ je definován pouze histologickým vyšetřením lymfatických uzlin a být napadeno pouze v případě, kdy byly zvláštní multi-Sternberg buňky nalezeny jako výsledek této studie. V závažných případech je třeba imunofenotypizace. Cytologické analýza lymfatických uzlin nebo ledvin obvykle malý vpichu potvrdit nodulární sklerózu, typ 1. Co je třeba udělat, aby stanovení diagnózy choroby:

• Obecně a biochemické vyšetření krve;
• RTG plic (závazné v bočním a čelním výstupkem);
• lymph biopsie uzlu;
• ultrazvuková kontrola všech druhů periferního a nitrobřišního lymfatických uzlin, štítné žlázy, jater a sleziny;
• CT odstranit nepostřehnutelné mediastinální lymfatické uzliny v konvenčních radiografii;
• trepan biopsie kyčelní kosti , aby se zabránilo kostní dřeň;
• skenování a X-paprsky kostí.

terapie

Obsahuje radiační terapii, chirurgický zákrok a chemoterapii. Volba způsobu nastavení fázi onemocnění a přítomnost pozitivních nebo negativních prognostických faktorů. Příznivé faktory patří:

• využit na histologické vyšetření nodulární skleróza a lymfohistiocytická typu;
• věku méně než 40 let;
• Objemy lymfatických uzlin, které nejsou delší než 6 cm v průměru;
• nedostatek společných projevů biologické účinnosti (Vývoj biochemické ukazatele krve);
• přítomnost ne více než 3 místech lézí.

Pokud nemáte alespoň jeden z těchto důvodů, pak je pacient odkázán na skupiny se špatnou prognózou.

radiační terapie

Plný radioterapie jako individuální způsob se používá u pacientů s stadiu IA a IIA, potvrdila na laparotomii, a které mají dobré prognostické faktory. Je vyrobena volné pole s expozicí všech typech postižených lymfatických uzlin a lymfatických odvodňovacích kanálků.

Část celkového absorbované metastáz léze je 40-45 g po dobu 4-6 týdnů v oblasti profylaktické ozáření - 30-40 g na 1-4 týdnů. Také s širokým zorným polem techniky využívající ozařování více polí některých lézí, aby se zabránilo nodulární skleróza NS1.

radiační léčba může způsobit komplikace, jako je podkožní tkáně fibróza, postradiační pneumonitidy a perikarditidy. Zhoršení se vyskytují v různých obdobích - od 3 měsíců do 5 let po ukončení léčby. Jejich složitost závisí na použití dávky.

operace

Chirurgická léčba je zřídka použitý samotný onoobychno je součástí komplexní terapie. Provést splenektomii, stejně jako provoz na průdušnici, jícen, žaludku a dalších orgánů (s rizikem udušení, narušit průchod potravy). Objeven při tekoucí chlamydiové těhotenství musí být definitivně přerušeno.

chemoterapie

Tento formulář slouží jako jedna složka komplexní léčby. Pro léčbu nodulární sklerózu, používají různé přípravky:

• alkaloidy ( „Vinblastin“ nebo „rozevin“, „etoposid“ nebo „Vinkristin,“ onkovin „);
• Alkire směs ( "Mustargen", "cyklofosfamid" nebo "embihina", "nitrosomethylmočoviny" nebo "hlorbutin");
• syntetická činidla ( „Natulan“ nebo „prokarbazin,“ „dakarbazin“ nebo „imidazol-karboxamid“);
• protinádorová antibiotika ( "bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Používá se pouze ve zvláštních případech, jejichž účelem je odhalující. Typicky více léčiv vyžadují léčbu s odlišným mechanismem účinku (chemoterapie). Ve čtvrté fázi u pacientů s difúzní onemocněním jater nebo kostní dřeně takové léčení je jediný způsob, jak - je to klasický Hodgkinův lymfom. Nodulární skleróza léčeni těchto systémů:

• ABVD ( "bleomycin", "dakarbazin", "adriablastin" "Vinblastin");
• MOTAPMs ( "onkovin", "prednisolon", "Mustargen", "prokarbazin");
• TSVPP ( "Vinblastin", "prednisolon", "cyklofosfamid", "prokarbazin").

Terapie je stručně (2, 7, 14 dní) kurzy s dvoutýdenních intervalech. Počet cyklů se pohybuje vzhledem k velikosti počáteční léze a citlivosti na léčbu. Obvykle celý remise dosaženo předpis 2-6 kurzů. Za to, že je vhodné provést další 2 cykly léčby. V případě, že výsledek byl parciální remise, přičemž léčebný režim se změní, a počet kurzů zvyšuje.

Příjem je pod tlakem léky hematopoézy, alopecie, dyspeptických symptomů, které ponechávají na konci léčby. Nodulární skleróza stále vede k pozdním komplikacím, jako je neplodnost, leukémií a dalších malignit (sekundárních nádorů).

výhled

Hodgkinova choroba je způsobena průtokových charakteristik, klinickém stadiu onemocnění, věku pacienta a jiných histologických typů. S ostrým a subakutní průběh onemocnění není dobrá prognóza: pacienti obvykle umírají v období 1-3 měsíců až 1 rok. Ale u chronického chlamydie prognóze podmíněně pozitivní. Nemoc může trvat velmi dlouhou dobu, a to až do 15 let (v některých případech mnohem déle).

V 40% všech infikovaných lidí, a to zejména v 1. a 2. stupně, stejně jako příznivé prognostické důvody, pro více než 10 let a více recidiv byly zaznamenány. Schopnost pracovat v důsledku trvání remise není přerušeno.

prevence

Zpravidla je zaměřena na prevenci recidiv. Pacienti s Hodgkina být kontrolována dispenzární onkologa. Ve studii, která je první 3, která je třeba provádět každých šest měsíců roky, a pak jednou za rok, je třeba se zaměřit na efektivitu biologických ukazatelů často jsou počáteční příznaky recidivy (zvýšení hladiny fibrinogenu a globulinů, POPs zvýšení). Pacienti s Hodgkinovým onemocnění škodlivé termální fyzioterapie, přehřátí a přímému slunečnímu záření. Se sídlem zvýšení počtu recidiv kvůli těhotenství.

Teď jistě mnoho lidí ví, že Hodgkinův lymfom - varianta nodulární skleróza, což je velmi nepříjemné a obtížně léčitelné onemocnění.