Porfyrie - nemoc moderního lidstva

porfyrie nemoc je zvláštní druh jaterních patologií na genetické úrovni, ve které je naprosto nesprávné syntézy hemoglobinu. Předpokládá se, že existuje osm po sobě následující tak zvané enzymatické kroky v biosyntéze hemoglobinu. Jakékoliv porušení ve fázi jednoho z nich již může vést k problémům, jako je porfyrie. Nemoc se obvykle vyvíjí rychle. V tomto článku se budeme zabývat nejvíce podrobností, které je tato nemoc a jaké jsou moderní metody léčby.

Porfyrie - nemoc moderního lidstva. Jaký je mechanismus nemoci?

Zpočátku, non-protein část hemoglobinu (jinak - heme) se převede na toxickou látku, která na oplátku důsledně užírá naprosto všechny podkožní tkáň. Takže, kůže postupně získává nahnědlý odstín, stává tenčí s časem, a od přímých výbuchy slunečního záření. To je důvod, proč pacienti s touto nemocí, můžete najít četné rány a jizvy. Tak se postupně vyvíjí porfyrii. Nemoc, bereme na vědomí absenci včasné léčby, obvykle se zachytí všechny nové plochy kůže.

důvody

Sekvenční porušení hemu biosyntézy, které bylo diskutováno o něco výše, vede k nadměrné akumulaci porfyrinů v organismu, jakož i tak zvané prekursory (např., ALA a vyžádány testy na porfobilinogen). Jednalo se o poslední přebytek má silný toxický účinek na organismus, v důsledku příčin již rozvíjejí klinické příznaky. Důvodem pro takové porušení je mutace genu odpovědného za aktivitu některých enzymů zapojených do syntézy vícestupňové hernu. V této chvíli, vědci se podílejí na podrobnější studium těchto procesů a tuto nemoc jako porfyrie.

příznaky onemocnění

• Poškození centrálního nervového systému.
• Moč narůžovělou odstín.
• Četné rány a jizvy na těle.
• Bolest a nepříjemné pocity v břišní oblasti.
• Zvýšený krevní tlak.

Co by se mělo zacházet?

Bohužel, v současné době, odborníci nemůže nabídnout efektivní metody patogenetické léčby tohoto onemocnění. V některých případech (např., Erytropoetické uroporfiriya) léčba může být účinná. Intermitentní porfyrie (onemocnění v akutním stadiu) absolutně neumožňují použití Dipyronu a sedativa, protože způsobují zhoršení příznaků. V přítomnosti bolesti u takových onemocnění, jako porfyrie, zpravidla vysvětluje nejsilnější drogy.

závěr

nemoc porfyrie (obrázek číslo 1 ukazuje jednu ze svých projevů), bohužel je diagnostikována v těchto dnech častěji. Na závěr je třeba poznamenat, že dnes tento druh onemocnění je stále málo známy. Vědci z celého světa i nadále zkoumat základní příčiny, základních klinických symptomů, stejně jako metody pro boj s tímto nepříjemným problémem. Zůstat zdravý!