Koarktace aorty - co je to? Koarktace aorty u dětí

Koarktace aorty - srdeční onemocnění, které je doprovázeno zúžením průsvitu největší nádoby v lidském těle. Ve skutečnosti to není nemoc srdce, protože patologie je lokalizován mimo hranice myokardu. Nejčastěji diagnostikována koarktace aorty u kojenců, ačkoliv je zjištěna již u dospělých pacientů, někdy nemoc. Nejčastěji se nemoc je eliminována chirurgicky.

Samozřejmě, že tato diagnóza není úplně jasné, pro pacienty a způsobit jejich panice. Takže byste měli dozvědět se více o tom, co je to nemoc a jaké komplikace mohou nastat nemocného člověka.

Koarktace aorty: co je to?

Za prvé, pojďme se zabývají slova smyslu. Koarktace aorty - vrozené vady, které je doprovázeno zúžením aorty. V této struktuře srdce u pacientů je zcela normální. Přesto, aorta je největší plavidlo osoby a porušení průtoku krve v této oblasti negativně ovlivňuje práci nejen srdce a cév, ale i celého organismu.

Zpravidla je toto omezení je vytvořen v místě, kde se aortální oblouk prochází směrem dolů části. Takový vzor je vysvětlitelné, protože zde je malá normální fyziologický zúžení. Mimochodem, poprvé nemoc byla popsána v roce 1791 D. Morgagni (italská patolog). Podle statistických údajů četnost patologie je až do 15% vrozených vad. Dalším zajímavým faktem je, že onemocnění se vyskytuje u chlapců 3-5 krát častěji než u žen.

Hlavní typy patologie

V závislosti na vlastnostech, koarktace aorty může být dvojího typu:

• „Pouze pro dospělé“ koarktace se vyznačuje zúžení průsvitu aorty pod bodem, kde se odchýlí od levé podklíčkové tepny; zatímco tam je uzavření ductus arteriosus;
• infantilní typ patologie je doprovázen hypoplazii aorty na stejném místě původu podklíčkové tepny, ale tok však zůstává otevřený.

Anatomické rysy patologie

Vrozená koarktace aorty může být spojena s různými přidruženými onemocněními. V závislosti na této vady lze rozdělit do tří skupin.

Patologie může být izolován - v tomto případě bez jakýchkoli jiných vad v rozvoji kardiovaskulárního systému. Často, koarktace aorty u dětí může být spojena s jinými patologiemi - to může být aneurysma, aortální stenóza, defekt septa mezi komor i předsíní, transpozice velkých cév.

Třetí skupina - koarktace, ve které je průtok krve pozorován objev. V takových případech může být patologie:

• postduktalnoy (zúžení se nachází pod bodem, kdy se odchyluje patent ductus arteriosus;
• yukstaduktalnoy (koarktace je jen otevřít úrovně toku);
• preduktalnaya (arteriální potrubí otevře pod zúžením).

Samozřejmě, že příznaky do značné míry závisí právě na typu a vlastnostech koarktací.

Jaké jsou příčiny neřesti?

Často se vyvíjí koarktace aorty u plodu. Proč se to děje? Je známo, že v průběhu vývoje plodu v těle dítěte je funkční arteriální kanál, který spojuje aortu a levé plicní tepny. Tato struktura je dočasně potřeba pouze. Po porodu a začátkem plicního dýchání potrubí zavře.

Existuje teorie, že jedním z důvodů, nebo jiný dítě malá část tkáně průtoku pohybuje do aorty, takže při zavření potrubí v procesu zahrnuje i stěny aorty, což vede k jeho smršťování.

Důvody pro tento postup, bohužel neznámý. Vědci nalézt pouze na to, že u pacientů nejvíce náchylné k onemocnění s chromozomálními Turnerovým syndromem (přítomnost pouze jednoho pohlaví chromozomu). Téměř je detekován každý desátý dítě s diagnózou této vady.

Koarktace aorty (IBC) nemusí být vrozená. Známy vzácné případy, kdy došlo již vasokonstrikce v dospělosti. V takových případech způsobuje koarktaci byly zraněny a aortální aterosklerotických lézí, zánětlivé onemocnění neznámé etiologie stěnách cév (Takayasuova syndrom).

Porušení hemodynamické koarktací

Samozřejmě, aorty Zúžení vliv na celý kardiovaskulární systém, a to i v případě, že doprovodné neřesti nejsou k dispozici. Přítomnost výsledků koarktaci ve vytvoření dvou různých režimů proudění.

Zúžení prostor nad krevní tlak se zvyšuje, což vede k rozšíření lumen krevních cév. Vzhledem k systolického přetížení vyvine hypertrofie levé komory. Ale pod oblastí koarktace je situace opačná - zpomalil průtok krve, snížení krevního tlaku. Jako tělo dítěte aktivuje kompenzační mechanismy - vyvíjet více kolaterální cévy, které zajišťují průtok krve bypass.

Pokud jde o typ dospělých vady, pacienti pozorovat ventrikulární hypertrofii levé, těžkou hypertenzí, a zvýšení objemu cirkulující krve. Když při infantilní koarktace ductus arteriosus otevřený, výše uvedené přestupky nejsou tak jasně definované. Existují však i jiné patologie. Například, je-li typ patologie postduktativnom krve z aorty pod vysokým tlakem dodává přímo do plicní tepny, což vede ke zvýšení tlaku v cévách plicního oběhu.

V každém případě existuje vážné porušení hemodynamiky, která v žádném případě by neměla být ignorována, protože důsledky mohou být katastrofální.

Jaké jsou příznaky onemocnění je doprovázeno?

Příznaky aorty koarktace do značné míry záviset na stupni zúžení nádoby, stejně jako přítomnost nebo nepřítomnost souběžných poruch. nemůže být prokázáno mírné koarktace ze všech.

Ve vážnějších případech symptomy jsou viditelné již v prvním roce života. Batolata často trpí zánětem plic a pravidelné opakování. Děti bledou kůži a dýchací potíže - se objeví dušnost během jídla, her nebo dokonce v klidu. Často děti s touto diagnózou fyzicky rozvíjet pomaleji než jejich vrstevníci.

Podezření na přítomnost vice jak je to možné při poslechu srdečních ozev, stejně jako stanovení pulsu v cévách horních a dolních končetin. Tepny na ulnárních záhybů lze vidět zvlnění napětí, zatímco na femorální puls je velmi slabá.

Když preduktalnoy koarktace pozorován heterogenní cyanózu - pokožka dítěte na nohou se stává cyanotická odstín, zatímco kůže v horní části těla zachovat přirozenou barvu.

Často se stává, že patologie je již diagnostikován v pozdějším věku - mají děti školního věku, dospívající, dospělé. Příznaky v tomto případě patří zvýšený krevní tlak. Pacienti si stěžují na únavu, bolesti hlavy, závratě, časté bolesti v srdci, krvácení z nosu a únavu. Často lze pozorovat nepřiměřenou vývoj svalů horní i dolní části těla v průběhu zkoušky. Mezi příznaky patří slabost v nohou, časté křeče, citlivost na studených nohou. Ženy mohou pozorovat poruchy menstruačního cyklu a někdy i neplodnost.

Koarktace aorty: diagnóza

Podezření, že přítomnost vice lékař může při poslechu srdeční ozvy. Dále provádí jiné diagnostické opatření, které pomáhají nejen pro stanovení přítomnosti koarktace faxu, ale také objevit jiné vady a určují rozsah porážce kardiovaskulárního systému:

• Jedním z nejvíce jednoduché a dostupné metody je elektrokardiogram. Není to nejvíce informativní techniku, protože mírné zúžení aorty EKG pacienta může vypadat úplně normální. Děti v prvním roce života je možné vidět posun elektrického osy srdce v průběhu řízení. Kluci starší mohou již rozpoznat příznaky hypertrofie levé komory. U dospělých pacientů, elektrická osa srdeční je posunut doleva, a někdy je neúplná blokáda levého raménka blok.
• Pacienti jsou často předepsané phonocardiography. Tento postup umožňuje nahrávat zvuky a vibrace vyplývající z činnosti srdce a cév. V přítomnosti koarktace všimnout zisk druhého tónu aorty, stejně jako vzhled systolický šelest na zádech a ve druhém mezižebří u hrudní okrajem (vpravo a vlevo).
• Informativní je ultrazvuk srdce, které vám pomohou odhalit zúžení aorty. Také odborník může vidět nárůst hmotnosti srdce. Dopplerovská echokardiografie se používá k identifikaci charakteristických symptomů patologií, zejména krevní tlak rozdíly na částmi nad a pod zúžením, přítomnost turbulentního systolického proudění.
• Navíc radiografie plíce a srdce. Typicky, velikost srdce jsou normální, ale všimnete výrazné rozšíření vzestupné aorty. Plicní výkres může být zvýšena arteriální postele, i když to není vždy pozorována.
• Aortography - postup, který umožňuje zavedení do aorty zvláštního kontrastního činidla, následované pozorováním jeho distribuci na plavidle. Tato studie může přesně stanovit rozsah a stupeň zúžení aorty.
• Srdeční katetrizace - poměrně složitý postup. Nicméně, zavedením speciální katétr do lumenu cévy lze přesně měřit krevní tlak.

Teprve po kompletní obraz lékař může dát prognózu a vybrat vhodné metody pro odstranění tohoto zlozvyku.

Potřebuji operaci?

Co když je pacient nalezen koarktace aorty? Operace, samozřejmě, je jediným účinným prostředkem k odstranění zla. Ale rozhodnutí uspořádat operaci lze provést pouze lékaři, kteří jsou obeznámeni s historií a klinických projevů.

V některých případech (v případě, že je pouze mírné zúžení, který nemá prakticky žádný vliv na hemodynamiku), nemusí být požadována operace. Pacient je jen občas prošel zkoušky.

V případě, že rozdíl systolického arteriálního tlaku z horních a dolních končetin je větší než 50 mm Hg. Art., Lékaři často naznačují provést chirurgický zákrok. Pokud byla diagnostikována aorty koarktace u kojenců, provoz (nouzové) se provádí v případě, že u mladých pacientů přítomna těžká hypertenze a srdeční dekompenzace. V případech, kdy nemoc je relativně příznivá a vysoké riziko pro život dítěte není přítomen, postup může být odloženo do pěti nebo šesti let věku.

Chirurgická léčba srdečních chorob

K dnešnímu dni existuje několik metod na odstranění tohoto zlozvyku. Volba operační postup závisí na stavu pacienta, forma velikosti onemocnění a koarktace.

• V některých případech, lékaři provádět resekci (vyříznutí) ze zúžené části aorty, a pak se smířit konce nádoby, použití anastomózy. Tento postup je možný pouze v případě, že koarktace má malý rozsah.
• V případě, že omezovači část je dlouhá, a uložit anastomózy není možné, za použití protézy. V průběhu postupu chirurg odstraní postiženou část aorty, načež se oba konce obalu jsou spojeny speciálním protézy vyrobené z umělých materiálů.
• Aortoplastika - další různé operace, ale v tomto případě obnovit délku aorty se nepoužívá syntetický protézy, jako součást levé podklíčkové tepny pacienta.
• Někdy lékaři rozhodnou strávit aortální bypass. V takových případech, syntetický protéza, jejíž okraje šité nad a pod zúžené části nádoby - a vytváří tak bypass cestu pro průtok krve.
• Tam je další postup nazývá balónková angioplastika. To se provádí v těch případech, pokud po předem provedl operaci objevil vazokonstrikci. V průběhu řízení, lékař vloží do periferních cév v aorty speciálním balonu, jehož omezení zmizí, když nahuštěny. V některých případech, další sadu speciálních tvrdých stenty, které jsou držiteli velikost aorty.

To je to, co je to oprava vada se nazývá „koarktace aorty.“ Po operaci pacient, samozřejmě, je dodržovat určité pokyny. Zejména je třeba jíst správně, vyhnout se nadměrné fyzické námahy a nedostatek fyzické aktivity, aby pečlivě sledovat zdravotní stav a podstoupit pravidelné kontroly u ošetřujícího kardiologa.

Co komplikace jsou možné?

Koarktace aorty - nebezpečné onemocnění, které v žádném případě by neměla být ignorována. Kdy nepříznivý průběh vada může vést k velmi nebezpečným komplikacím:

• Vzhledem k zúžení cévy u pacientů se může vyvinout závažná hypertenze.
• Často to srdeční vada - aortální koarktace - doprovázena tvorbou aneurysma a jeho následné prasknutí.
• Komplikace také zahrnují mrtvici a subarachnoidální výpotek krve.
• Na pozadí tohoto onemocnění u pacientů často vyvine srdeční selhání, který je doprovázen tzv srdeční astma a plicní edém.
• Zúžení aorty ovlivňuje celý cévní systém. Vzhledem k těžkým giperenzii může mít za následek malé renálních tepen.
• Občas se u pacientů objeví bakteriální endokarditidy. Takové komplikace se obvykle vyskytuje v případě, že koarktace aorty je spojena s abnormalitami aortální chlopně. Bohužel, ve většině případů se jedná o bakteriální onemocnění srdce jsou odolné vůči antibiotikům.

Jak můžete vidět, koarktace aorty u dětí i dospělých může být fatální. To je důvod, proč je tak důležitá včasná diagnostika a adekvátní terapie.

Prognóza pro pacienty s koarktace

Nejčastěji diagnostikována koarktace aorty u kojenců. Jaký je výhled pro mladé pacienty a co by rodiče očekávat? Ve skutečnosti, to vše závisí na stupni zúžení cév. V některých případech nemoc vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok. Pokud se jedná o mírný stupeň svěráku, i když doporučení pacientům všechny doktor žije jen 30-35 roky, a příčina smrti, zpravidla se jedná o mrtvice nebo aneurysma prasknutí.

Mírné zúžení někdy vyžaduje operaci - lékař pouze doporučuje pravidelně podstupovat testy k detekci komplikací. V takových případech může přítomnost srdečních onemocnění zřídka ovlivňuje délku života pacienta.