Hemosideróza plic: Příznaky a léčba

Hemosideróza plic - velmi závažné onemocnění. To nastane, když množství červených krvinek v kontaktu s tkání lidského plic. Pokud to bude pokračovat po dlouhou dobu rozvoj hemosiderinu pigmentu s obsahem železa.

Co je hemosideróza?

Diagnostikovat toto onemocnění je možné pouze na základě rentgenu, nicméně existuje mnoho příznaků, u nichž lze předpokládat jeho přítomnost. Rozlišovací znaky, které pacient gemosiderkoz plíce - špatné kašel, sokolnictví až do krve, dušnost, krvácení do plic. Tam může být horečku a tachykardii.

Na základě RTG plic lékař může udělat definitivní diagnózu. Jiné studie jsou také prováděny pro potvrzení, že pacient trpí touto nemocí je. Jedná se o vyšetření sputa, krevní chemie, v těžkých případech - biopsie plic.

Léčba onemocnění produkované použitím kortikosteroidů a léků, které eliminují určité příznaky.

projevem nemoci

Idiopatická plicní hemosideróza se také nazývá syndrom účelné-Gellerstedta. To je patologický problém, který se projevuje v důsledku zvláštního depozice pigmentu hemosiderinu v lidských plic. Hlavním rysem tohoto pigmentu v tom, že sestává z oxidu železa. On je zodpovědný za ukládání železa v těle. Během různých nemocí se hromadí v tkáních, což vede ke zdravotním problémům pacienta. Také to může se hromadit v lidském těle.

V jádru hemosiderin - formy uloženy v těle náhradní železa. Vzhledem k této textilie mají výrazný rezavý odstín. Když člověk vyvíjí idiopatické plicní hemosideróza, v tkáních těla může hromadit až pět gramů železa.

Samo o sobě je akumulace železa nemusí mít vliv na fungování základních prvků těla, v tomto případě do plic. Nicméně, pokud je doplněn plicní hemosideróza sklerózy, funkční poruchy v těle nevyhnutelné.

Ohroženi pacienti náchylné k tomuto onemocnění jsou malé děti a mládež. Častěji než ženy.

Příčiny nemoci

Hemosideróza plic může nastat u lidí z různých důvodů. Nejběžnější - vrozená vada v nádobě stěnách plicního oběhu. Z tohoto důvodu se v těle je vyčerpání kapilár a dočasné zastavení průtoku krve. V důsledku toho vyzařovala erytrocyty a v plicní tkáni jsou časté plicní microbleeds.

V důsledku tohoto železa se uvolní a spadne do hemosiderinu. On, podle pořadí, je absorbován alveolárních makrofázích a uloženy v epitelu a endotelových buněk ve velkém přebytku. Také hrál osudovou roli jiný vrozený defekt. Vadné spojení mezi dvěma tělesy, v tomto případě - bronchiální tepny a žíly plic.

Imunoalergickou povaze nemoci

Příčiny a morfogeneze plic hemosideróza může být také imunoalergickou. Když se tato imunitní komplexy způsobit poškození hlavních stěnách plicních kapilár. K dispozici je porušením jejich normálního provozu, a to prostřednictvím poškozených krevních cév v plicích klesne nadbytek železa, což karoserií vážně narušen.

Také nadměrné ukládání hemosiderinu v plicní tkáni přispívá k rychlému procesu destrukce červených krvinek, doprovázený uvolňováním hemoglobinu, který se vyskytuje ve slezině. Vysoká míra vstřebávání železa ve střevě, dlouhodobé užívání léků s vysokým obsahem železa.

V počáteční fázi plicní hemosideróza u dětí se může objevit jako idiopatické onemocnění, která není spojena s jinými problémy. A může být doprovázena syndromem Gainer (v případě, že tělo je příliš citlivý na bílkoviny obsažené v přírodním kravského mléka).

Dojde-li k hemosideróza opět plic mikrokrovotecheniya může vést k vysokému krevnímu tlaku, který se může stát chronický problém.

Také onemocnění může být doprovázena syndromem Goodpastureův. Tato porážka plicních sklípků v plicích a ledvinách, v doprovodu své jizvy. Nemoc je obvykle předmětem mužů ve věku 20 až 30 let. Existuje názor o jeho dědičné povahy.

stagnující hemosideróza

Idiopatické plicní hemosideróza u dětí je často způsoben infekcí. To může být tak jednoduché, SARS, jakož i vážnější onemocnění - spalničky, černý kašel a malárie. Také by to mohlo být následky intoxikace.

Stagnuje hemosideróza rozvíjí v chronické srdeční problémy. Může to být nejrůznější choroby srdeční - srdeční onemocnění, kardio a dalších nemocí.

Častou příčinou opakované a stagnující hemosideróza vyčnívají dlouhodobé expozici při nízkých teplotách, silné fyzické nebo psychické zátěži, užívání určitých léků.

Pokud hemosideróza proudí uvnitř plicních sklípků v plicích, že fotografie jasně viditelné stopy microbleeds a místo nadměrných ložiska hemosiderinu jsou podobné noduly, které jsou uspořádány od středu k obvodu plic.

příznaky

Hemosideróza se mohou vyskytovat v několika formách. Akutní, subakutní a opakující se. V případě, že nemoc je viděn u dětí, nejčastěji se vyskytuje již v předškolním věku, od tří let. Nicméně, tam jsou pacienti, u nichž je diagnóza dal v prvních týdnech života.

Projevený onemocnění plicní krvácení a krvácení, pocit selhání dýchání.

Při výskytu komplikací u člověka objeví těžký kašel rezavé barvy, v závažných případech může být vykašlávání krve. U malých dětí, krev může být ve zvratcích.

Na vyšetření, lékaři věnovat pozornost tomu, dušnost, tachykardie, horečka, často pacient stěžuje na bolest v oblasti hrudníku a břicha, stejně jako v kloubech. To může také být abnormální zvětšení jater a prudkému poklesu hmotnosti.

Pokud hemoptysis pokračuje po dlouhou dobu, se u pacienta objeví anémie, slabost a závratě. Pokožka se stává bledá, a kolem očí je charakteristická žlutosti. Muž s unavený rychle a trvale slyší zvuky v uších. Těžká doba nemoci může dojít z několika hodin na 10-15 dnů. Z tohoto důvodu nemůže obejít bez lékařské péče.

Během období zhoršující se kašel a dušnost může snížit, ale je to těžké není povzbuzující, vidět je okamžitě zapotřebí doktor. V reklamačním remisi nemusí být vůbec k dispozici, a osoba může vést plnohodnotný život proveditelný.

S každým zhoršením době remise onemocnění se sníží, ale tento podíl zvýšit dobu trvání a závažnost krize. Jedním z důsledků anémie - celkové vyčerpání organismu. Ve vzácných případech dokonce možné smrti pacienta - smutný výsledek se může stát, protože akutní plicní krvácení a náhlé selhání dýchání.

diagnóza hemosideróza

Aby bylo možné přesně diagnostikovat plicní hemosideróza, budete potřebovat znalecký posudek z několika odborníků. Za prvé, je to Pneumolog, hematolog. A také je třeba studovat klinické projevy onemocnění. Neobejde bez studie rentgenových paprsků, sputa, analýzy krve (jako obecné analýzy a biochemické) a biopsie plic.

Diagnostikovat toto onemocnění je velmi obtížné. Často trvat měsíce nebo dokonce roky, než odborníci určit diagnózu. Někdy mu dal posmrtně. Problém je v tom, že první není specifické příznaky, podobně jako mnoho jiných nemocí, a mnozí prostě nedávají jim hodnotu. Obvykle je to jen respirační onemocnění provázené kašel a anémie.

akutní fáze

Pokud lékaři diagnostikovali idiopatické plicní hemosideróza, léčba je nutná. Tělo samo o sobě nemůže vyrovnat se s tímto problémem. V akutní formy onemocnění je doprovázeno praskání a bušení srdce. Zároveň se snižuje hladinu červených krvinek, zvýšenou hladinou bilirubinu hladiny sérového železa v krvi, je minimální.

Během krize objevit leukocytóza, hladina stoupá ESR, což obvykle indikuje zánět. V pozdějších stadiích onemocnění se objeví polycytémie. Je to benigní nádor proces, doprovázen hyperplazie buněk kostní dřeně.

X-ray studie

Ve studii rentgenových paprsků v časných stádiích onemocnění charakterizované snížením transparentnosti plicích. Ve stejné době, na třetí a čtvrté etapy jsou pozorovány intenzivní ztmavnutí a poškození pojivové tkáně s charakteristickými jizev.

Často se objevují nové kontaktní stíny, a to navzdory skutečnosti, že stará zmizí. Na spirography zjevné respirační tísně, na elektrokardiogramu - miokardiostrofiya. Konečný diagnóza pomáhá plicní biopsie.

léčba hemosideróza

Úspěšná léčba tohoto onemocnění je možné pouze tehdy, když dlouhodobá léčba kortikosteroidy kurzy. Například, „Prednisolon“ pomáhá léčit plicní hemosideróza. Droga minimalizuje propustnost krevních cév a inhibuje rozvoj autoimunitní reakce.

Pokud jsou konzervativní léčby uznány jako neúčinné, jsou použity pak chirurgické metody. Může být zcela nebo částečně odstraněna slezina, může významně snížit riziko remisí. Také to snižuje pravděpodobnost krizí a pacientův délka života po této operaci se zvýší o 7-10 let.

Přípravy v akutní fázi vývoje onemocnění

Je pozoruhodné, že v akutní fázi a v prevenci podobných léků předepsaných. Pokud je diagnóza „plicní hemosideróza“ účinně léčí chování kombinací cytostatik a plazmaferézou. Tím se snižuje výskyt nových protilátek a pomáhají tělu vyrovnat se se starými.

Je také účinná metoda - odstranění železa v moči, se používá pro tento infuzi „Desferalu“. Při léčení symptomů použitých bronchodilatancií antikoagulyarnye prostředky.

Dlouhodobé remisi lékaři mohou dosáhnout při respektování jejich pacienty přísnou dietu, která vylučuje všechny produkty založené na kravské mléko. V případě, že nemoc tekla do chronického stadia, snad jmenování dusičnanů. to je především spojeno s chronickými srdečními problémy.

typy hemosideróza

Lékaři jsou několik druhů tohoto onemocnění. Zejména plicní hemosideróza vyznačující se (macropreparations „Brown zatvrdnutí světlo“). V tomto případě, plíce zvětšují, mají velmi hustou texturu. Také, tmavě červené až hnědé uzavřel v řezu znatelného bělavou vrstvou a nahnědlé vměstků.

Může také dojít k hemosideróza plic (mikropřístroje № 111). V tomto případě, hnědé pigmenty viditelné uvnitř buněk a ven, které při laboratorních reakčních Perlse stát modré nebo nazelenalé. Vznikají mezi průdušek a alveolů dutin.

Navíc, tyto nádoby jsou lidské plíce je velmi rozšířený a přetížené. Onemocnění je doprovázeno hojné krvácení v přepážce mezi alveol. Ve stejné době, kdy jsou objeveny vrstvy pojivové tkáně.