Hemolytická anémie-Chauffard Minkowskiho: diagnostika a léčba

Anémii, hladina hemoglobinu v krvi prudce klesá. S touto nemocí v průběhu života musí čelit spoustu lidí. Kromě toho, že se nevyhýbá stranu i malé děti. Většina odrůd nemoci jsou způsobeny špatnou stravou, nedostatkem vitamínů nebo užívání některých léků. Po odstranění všech příznaků provokujících faktor oříznutí. Mezi množstvím patologických procesů přidělována obtížný a velmi nebezpečné. Tato hemolytická anémie, Chauffard Minkowski. To je asi to bude projednán v dnešním článku.

Co je anémie?

Podle anémie je obecně chápáno jako stav organismu, vyznačující se tím, ostrými ukazatelů pokles červených krvinek a hemoglobinu. Některé druhy onemocnění vede ke změnám ve tvaru červených krvinek. Ztrácejí svou primární funkci v průběhu času.

Anémie je často doprovázeno řadou nemocí, ale nikdy primární. To je důvod, proč byste neměli nechat bez pozornosti nepořádek. Je nutné co nejdříve najít příčinu a pokusit se eliminovat.

Nabízí hemolytickou anémii

Termín „hemolytická anémie“ zahrnuje širokou skupinu nemocí. Všechny z nich jsou charakterizovány společným patogenezi. Zvýšená destrukce červených krvinek způsobuje zvýšení produktů jejich rozkladu a ke zvýšení erytropoézy. Tvorba smyčky je narušena červených krvinek. Způsob jejich destrukce postupně začíná převažovat nad mechanismů vzniku a zrání.

All hemolytická anémie podmíněně rozděleny do dvou skupin: dědičných a získaných. V tomto článku se budeme mít detailní pohled na první verzi. Abychom byli přesní, domníváme se, že je dědičná anemie-Chauffard Minkowski.

V lékařských příručkách najdete několik jmen, které popisují patologický proces. Tato microspherocytic anemie a dědičné sférocytóza a nemoci Chauffard Minkowski. Nejčastěji se používá příjmení jmény vědců, objevitelů.

Toto onemocnění se považuje za velmi časté (1 z každého 5000. Obyvatel). To je diagnostikována hlavně u lidí v severní Evropě. Prvními příznaky jsou patrné u dětí v raném věku. Pokud nechcete začít léčit nemoc včas pro jeho negativní dopad na fungování celého organismu.

Příčiny a mechanismus nemoci

Anémie Minkowski-Chauffard doprovázena narušení buněčných membrán erytrocytů struktur a funkcí. Výsledkem těchto procesů, mění svůj tvar kruhový, křehnou. První známky hemolýzy - zničení červených krvinek se současným uvolněním hemoglobinu.

Za zdravých lidských červených krvinek v jejich tvar připomínající bikonkávního disku, takže se volně pohybovat po plavidel. V anémie, membránové prvky syntézy proteinů je narušen. To vede k pronikání kapalin do buněk. Z tohoto důvodu, že mění svůj tvar. Průchodu cév, červené krvinky jsou silně deformované a po chvíli začínají rozkládat. Na pozadí probíhajících procesů, hladina červených krvinek klesá dramaticky rozvíjí hemolytická anémie.

Pokud jeden z rodičů již dříve byl diagnostikován s touto nemocí, bude to nutně míjet dědictví dítěte. Velmi zřídka nemocné děti se rodí naprosto zdravé maminky a tatínky. V tomto případě, anémie vyvíjí na pozadí změn v DNA. Primární genová mutace dochází i během vývoje plodu. Předpokladem pro rozvoj tohoto onemocnění je dopad na matčině těle následující faktory:

• záření, rentgenové paprsky;
• intoxikace soli těžkých kovů, narkotika, nikotinu;
• napadení virem.

Pod vlivem těchto faktorů může být pouze anemie-Chauffard Minkowski, ale také vážnější patologie ne. Proto se v průběhu těhotenství, žena by se měli snažit chránit vaše tělo.

První příznaky

Klinický obraz je do značné míry závažnosti patologického procesu a množství modifikovaných erytrocytů. Jeho první příznaky mohou být pozorovány u dětí předškolního a mladšího školního věku. Během tohoto typu anémie obvykle zvlněné. Záchvaty hemolytickou krize, kdy je velké množství současného zničení červených krvinek, následuje období ticha. V tomto případě, symptomy se mohou mírně lišit.

Například interiktální doba onemocnění se projevuje příznaky chudokrevnosti. Patří k nim bledost kůže, sliznice nebo očí. Pokud je hemolytická krize klinický obraz modifikován a je doprovázeno následující příznaky:

1. Zvýšením teploty na 38 stupňů, bolest hlavy, malátnost.
2. Rozvoj žloutenky.
3. Bolest v břiše, vyznačující se spastickou charakter.
4. Nepohodlí v játrech vzhledem k jeho zvýšení.
5. Zánět sleziny.

Dědičné hemolytické anemie-Chauffard Minkowski nalezen u dospělých. Nejčastějším důvodem k vyhledání lékařské pomoci v tomto případě je žloutnutí kůže. Nicméně, ve většině případů je nemoc asymptomatická. Pacienti se dozvědět o jeho existenci náhodou a většinou při rutinní kontrole.

lékařské vyšetření

Diagnóza anémie-Chauffard Minkowski je poměrně jednoduché. Máte-li podezření na nemoc, a zdá se, že počáteční příznaky by měl vyhledat lékařskou pomoc. Patologie krvetvorné systému jsou v kompetenci hematologist. Po prozkoumání stížností pacienta a jeho rodinné historii specialista by měl prohlédnout kůži a oční bělmo, provádět břicha pohmatem. Povinné přiřazen ultrasonografie jater a sleziny, jako symptom onemocnění je zvýšení velikosti těchto orgánů.

Současně hematolog udává směr k řadě laboratorních testů. Hemolytická anémie-Chauffard Minkowskiho potvrdilo přítomnost následujícími změnami:

1. Moč: hemoglobinurie, zvýšení ukazatele proteinů a urobilin.
2. Biochemie krve: snížení cholesterolu v krvi, laktátdehydrogenázy, růstu, zvýšení nepřímých bilirubinu.
3. Studie červených krvinek: retikulocytóza výrazný, snížení velikosti buněk, snížit jejich osmotický stabilitu.
4. Obecná analýza krve: ESR zrychlení, k mírnému poklesu barevného indikátoru destiček a snížení leukocytů.

Na závěr potvrzují předběžné uzavření pomáhá svoje činnosti elektroforézu proteinů v membráně erytrocytů ve spojení s jejich kvantifikaci.

diferenciální diagnostika

Hemolytická anémie Minkowski-Chauffard děti někdy způsobuje potíže při stanovení diagnózy. Toto onemocnění je podobná jako u jiných autoimunitních onemocnění příznaky. Z tohoto důvodu, lékaři by měli být vědomi některých rozlišovací a charakteristické pro tento typ symptomů anémie.

V první řadě mluvíme o genetickou predispozicí. Pouze ve výjimečných případech jsou oba rodiče jsou zcela zdravé. Na druhou stranu, mít nemocné dítě lze vysledovat výrazné změny ve kostí lebky. Ve sporných případech dodatečně přidělen vzorku Coombsův. Pokud analýza je negativní, pacient je podporován anémie-Chauffard Minkovského. Diagnóza je tímto dokončena.

konzervativní léčba

Anémie terapie vybrána z důvodu jeho závažnosti. Během přestávky, zpravidla je nutný zásah. Během příštího útoku pacienta okamžitě hospitalizován.

Konzervativní léčba anémie-Chauffard Minkowski zahrnuje následující opatření:

1. Substituční léčba erytrocytů hmotnost, v případě, že hladina hemoglobinu klesne na úroveň 70 g / l.
2. Albumin je indikován k léčbě vysokou mírou bilirubinu.
3. Pro dekontaminační používá infuzní terapie.
4. Při absenci výslovného hemolytické krize ilustruje příjem choleretic drogy.

Doba trvání této terapie, specifické léky a jejich dávkování - všechny tyto otázky jsou rozhoduje lékař individuálně.

operativní zásah

Pokud microspherocytic hemolytická anémie, Chauffard Minkowski být závažné, může konzervativní léčba není vyrovnat se stanoveným cílům, se pacientovi poradí, chirurgické odstranění sleziny. Takový přístup nelze zcela vyléčit nemoc. Na druhé straně, po zásahu počtu zničených červených krvinek významně snížena a prodloužit jejich životnost.

Hemolytická krize po operaci se neopakuje, ale má řadu kontraindikací. Například odstranění sleziny není vhodný pro děti do 5 let vzhledem k vysoké míře úmrtnosti v pooperačním období. Nevýhodou postupu je považováno snížení odolnosti organismu, pokud jde o virových a plísňových infekcí.

Alternativní provedení je považováno za odstranění sleziny endovaskulární okluze. To je další způsob léčby pomoci je často požadován v diagnostice „microspherocytic anémie-Chauffard Minkowskim.“ V průběhu řízení, lékař vloží do těla léku, který vyvolává křeče a sleziny vede k infarktu. Některé z nich pak uloží plnou prokrvení a neztrácí schopnost bojovat s infekcemi.

možné komplikace

Hemolytické anémie-Chauffard Minkowski předškolní děti často vede ke zpoždění v oblasti duševního a tělesného vývoje. Zvlášť v případě, že rodiče na dlouhou dobu neměl vyhledejte lékařskou pomoc nebo radu ignoroval lékaře.

U dospělých pacientů, nejčastější komplikace je považován na pozadí poruch žlučový kámen onemocnění metabolismu bilirubinu. Jde o to, že hemolytická krize je často viděn jako začátek vývoje žloutenky, takže správná léčba je zpožděn. V přítomnosti kamenů v žlučníku se doporučuje, aby se cholecystektomií s splenektomií.

Prognóza pro obnovu

Za méně závažné nemoci a včasné provádění operace k odstranění sleziny příznivou prognózu. Remise obvykle dochází bezprostředně po hemolytické krize. Jeho délka se může lišit, ale ve většině případů je asi dva roky.

způsoby, jak zabránit

Anémie Minkowski-Chauffard je dědičná. Z tohoto důvodu zabránění vzniku onemocnění není možné. Aby se zabránilo těžké formy onemocnění u pacientů s diagnózou forma chudokrevnosti se doporučuje pravidelně podstupovat plnou kontrolu při hematologist.

Při plánování těhotenství je třeba si uvědomit, že pravděpodobnost vzniku onemocnění v těle matky je 50%. Proto novorozenec také ukazuje průběžné monitorování lékařem identifikovat patologické stavy v rané fázi.