Epispadias a exstrophy močového měchýře. Léčení, rehabilitace

Jaká radost pro rodiče, když jejich dítě narodí zdravé. Bohužel, toto není všechno. Existují desítky vrozených vad, první zápis z návštěvy dítě narodí ohrožující jeho život. Jedním z nejtěžších - močového měchýře exstrophy. Podle statistik, to je extrémně vzácné a je registrována v asi 1 případ na 30 tisíc živě narozených dětí. Tato průměrná hodnota, neboť v některých oblastech se počet dětí s onemocněním se může zvýšit na 000 nebo snížit 1:10 do 1:50 000. Ale rodiče, tváří v tvář takový problém, se nestarají o statistiku, je důležité, aby zachránit život dítěte a zvedněte kompletní lidská bytost. Jaký typ anomálie a jaké jsou šance, že děti narozené s ním?

Jak funguje lidský močový systém

Chcete-li lépe pochopit, co je exstrophy močového měchýře, pomůže znát správnou strukturu močového ústrojí. Zjednodušeně, vypadá takto: ledvina moč se uvolňuje v krvi filtrace, která je v souladu s močovodů do močového měchýře. Je to dutý orgán schopen roztažení, která umožňuje kapalina akumulovat se v ní do určité míry a pak vypouští ven z močové trubice. V místě, kde začíná kanál a močový měchýř je u konce, tam je zvláštní sval nazývá svěrač. Jeho účelem - aby se zabránilo úniku moči spontánně. Močový měchýř se nachází v břiše, v ohanbí. Stejně jako ve všech vnitřních orgánů z vnějšího světa, zakryl tělesných tkání, zejména přední stěnu pobřišnice. Jeho vlastní stěna složená z několika vrstev - sliznice, tkáň, svaly a další - a prostupuje několik krevních cév, které určují jeho barvu. Konečník se nachází v blízkosti močového měchýře, ale stěna a tkáň vrstva zabraňuje smíchání moči a výkalů.

Vnější znaky patologie

Močového měchýře exstrophy diagnostikován s pouhým okem od prvních okamžiků života. Při této nemoci není část pobřišnice, to znamená, že stydké oblast má otvor, jehož velikost se může lišit od 3 do 12 cm. V důsledku této patologie močového měchýře je mimo tělo. Jeho čelní stěna je také chybí, ale dílo močovodů nejsou ohroženy. Přichází na ně z ledvin moči uvolněné kapky nebo stéká do toho, co zbylo z močového měchýře, a pak přes otvor v pobřišnice vyjde. Proto neexistuje žádné krvácení, protože okrajové pitvy žaludeční stěny a bublina vytvořeny a nejsou poškozeny krevní tepny. Nicméně, otevřené sliznice vždy snadno zranit i dotek pleny. Další viditelné oční vady - příliš nízká poloha pupku, nebo její nepřítomnost, a tím vyšší je poloha konečníku. Jeden zdánlivě nenápadné vady je divergence (turn) stydkou kostí. Od normy, může být tato částka výrazně odlišné (rozdíl až 7 cm), který se dále výrazně mění chůze. Pacienti, kteří nemají stálou čas je odchylka, stěhování, houpat ze strany na stranu (jako kachna). Navzdory složitosti patologie, novorozenec je zcela životaschopná, aktivní a se správnou léčbou má dobrou šanci.

epispadias

Toto vrozené vady může být nezávislá, ale velmi často je to současné dalších poruch u pacientů s výraznou exstrophy močového měchýře. Epispadias - štípací stěny močové trubice. To je neúplná (pouze rozdělit tip) nebo celková (močová trubice je zcela oddělí od vnějšího okraje do močového měchýře). Léčba poruch vyrábět pouze chirurgicky, a pokud epispadias nezávislý nemoc, chirurgie je dítě pouze po dosažení věku 1-3 let, ale v případech, kdy je vada doprovází exstrophy močového měchýře, které vyžadují okamžitý zásah, odstranit operace epispadias mohou být prováděny ve více dříve.

důvody

Přesnou odpověď na otázku, proč je exstrophy močového měchýře u dětí dosud. Vědci se podařilo zjistit, že patologie dochází, pokud v průběhu tvorby orgánů a tkání (4-5 týdnů po početí) embryí náhle selže rozdělit a smíchat buňky. Jako výsledek kloakální membrány nemůže být uzavřen, a močový měchýř je mimo tělo. Proto je proces dělení buněk je narušen? Odborníci nazývají společné pro všechny příčiny vad:

• kouření a konzumace alkoholu během těhotenství;
• hypertyreóza;
• diabetes;
• infekční choroby;
• hormonální poruchy;
• adrenální hyperplazie;
• vedlejší účinky léků;
• chemické otravy a jiné.

Laboratorní metody zjištěno, že výskyt testovaných zvířat extrophy značně ovlivněna dopadu drog s kortizonu.

Mnozí odborníci nevylučují genetickou podstatu onemocnění, takže rodiče s exstrophy močového měchýře a v rodinách, kde příbuzní mají tuto nemoc (strýcové, tety, synovci), pravděpodobnost mít dítě se stejnou odchylkou je 1:70, a v rodinách tam, kde je již nemocné dítě, 1: 100. Ale jakmile se obě dvojčata tato vada je vzácné a téměř nikdy v případě, že jsou shodné.

Zda je zapotřebí diagnóza?

Objeví se na jeho tváři jakýkoli lékař s prvními sekund narození dítěte přesně diagnostikována exstrophy močového měchýře. Foto ukazuje, jak tento nedostatek může vypadat, nelze nazvat příjemné, takže jsme si je (dost schematický obraz) nezveřejňuje. Zdá se, že je jasné, ale diagnóza s cílem identifikovat všechny možné varianty vztahující se k provedení nutné. Za prvé, je třeba zkoumat moč zasadit peritoneální tekutiny a serózní exsudát.

Je také nutné, aby se Cystoskopie, ultrazvuk, imaging a endoskopie. Zpravidla přehlídky a genetické studie, které potvrdí nebo vyloučí Downův syndrom a Edwards.

Malformace močového ústrojí u mužů

Vytrvalé statistika říká, že chlapci měchýře exstrophy, a spolu s ním epispadias pozorovat 2-5 krát častěji než dívky. Vzhledem k rozdílům ve struktuře pohlavních orgánů a močové cesty vrozených vad u dívek a chlapců se liší poněkud. Souběžná onemocnění u mužů v dětství může být kryptorchidismus, testikulární hypoplazie, aplazie rakoviny prostaty, a později Peyronieho choroba (zakřivení členu). Již v plenkách u chlapců s estrafiey močového měchýře výrazně významné snížení ve srovnání s normou, velikost penisu, v některých případech to nemusí být. To je způsobeno tím, že stydké kosti, soustružení, jak to dotáhnout až k jeskyni tělo, narušuje jejich připojení. Pokud exstrophy došlo v souvislosti s epispadias, chlapci pozorovat pitvu žaludu penisu a konečníku umístění blíže k šourku.

Exstrophy močového měchýře u dívek

Na něžné pohlaví tato nemoc je velmi vzácná. Doprovodný vada může být málo rozvinutá labia a / nebo vaginální, klitorální štěpení, posunutí konečníku do pochvy blízko 1,5 cm nižší krční umístění (v některých případech je jasně viditelné). Obecně platí, že děti obou pohlaví dochází k poklesu kapacity močového měchýře, nedostatek svěrače, nesprávné umístění močovodů, problémy s ledvinami, játry, slezině a možných genetických abnormalit.

Péče o novorozence s patologii močového systému

K dispozici jsou 3 stupně exstrophy močového měchýře:

1. Díra v peritoneu až 4 cm, doprovodná vady chybí.

2. Rozdíl mezi pobřišnice a stydkou kostí do 5-6 cm, 1-2 souvisí vada.

3. Několik závažné současné defekt (celkem epispadias, ecstrophy kloaky a další), divergence peritonea a stydké kosti 8 cm.

V každém případě kmenů moči dítěte neustále vylévá hlenu, co způsobuje jejich záněty, dokud zánět pobřišnice a pyelonefritidy. Sliznice trpí dotyku plenky, ubrousky a jiné nátěrové hmoty, a hypotermie, a ztráta slizniční vlhkosti. Proto exstrophy močového měchýře u novorozenců vyžaduje maximální sterility a vytvořit vhodné prostředí. Aby se zabránilo infekci, děti tráví další kurzy antibiotické léčby, a pokud je to možné, dát do inkubátoru (krabiček).

Nepřetržitě lije moč může vyvolat dermatitidu, stejně jako provokují papiloma výrůstky vytvořené již při 3-4 týdnů života dítěte.

Další špatné znamení: dítě v důsledku podráždění sliznice a těžkou nepohodlí odmítá jíst, nespí, a v důsledku toho, zaostává ve vývoji.

léčba

Pouze chirurgicky v této fázi vývoje medicíny léčených exstrophy močového měchýře. Celkem epispadias je-li doprovázena Výše uvedený anomálie, což značně komplikuje již tak obtížné a nebezpečné pro život zásahu dítě. Operace obvykle tráví hodně. Za prvé, podle většiny lékařů ve světě dělat téměř okamžitě po narození, věk dítěte 1-10 dní. Jeho účelem - k dispozici tkáně k vytvoření přední stěny močového měchýře a zavřete jej vytvořit svěrač snížit čelní kosti, je-li nedostatek kůže, zacelit mezeru v pobřišnice. V případě, že otvor je příliš velký a tkáně pro uzavření dítě nestačí, použití umělé fólie může mít, která se odstraní později. Po této operaci se riziko infekce močových orgánů zmizí, ale udržel inkontinence.

Druhá operace se provádí na dítě je 1 rok, ale ne později než 2 roky. Je plastové genitálie. U dívek, pokud nejsou žádné kontraindikace, může být provedena i v prvním zásahu. Některé kliniky při reoperaci močovodů transplantovány do sigmatu a vytvořit antireflyuksorny mechanismus, jak zachránit dítě inkontinencí.

Třetí operace se provádí, když dítě dosáhne věku 5 let. V této fázi se hrdla močového měchýře je tvořen, svěrač provést další akce k usnadnění retence moči (pokud nebylo provedeno již dříve), a správný vývoj urogenitálních orgánů.

Následující operace jsou prováděny, pokud je uvedeno. Zejména postupy pro vymáhání močové kontinence u dívek prováděných i ve 16 letech, a chlapci - od 17 do 18 let.

Exstrophy močového měchýře u dospělého

Vzhledem k tomu ve většině případů patologie je opraven v dětském věku, dospělí s exstrophy močového měchýře jsou vzácné. To se děje v případech, kdy dítě z mnoha důvodů nebyly provedené operaci včas, nebo že byly provedeny správně. Lidé s touto vadou mají problémy sociální adaptace v týmu kvůli močové inkontinence. Tento problém je považován za jeden z nejdůležitějších. V poslední době existuje několik způsobů operace jej opravit, ale některé z nich pouze 40-80 procent úspěšně léčených exstrophy močového měchýře dospělých. Na fotografii níže ukazuje přípravná fáze před operací.

Druhým důležitým aspektem problému - sexuální adaptace dospělých, a to zejména lidé rodí s exstrophy močového měchýře. Přes veškerou snahu lékařů, to je nemožné dosáhnout plného zotavení cavernosa penisu muže. Za prvé proto, že jsou téměř vždy deformuje, a za druhé, protože jejich objem je prostě nestačí, i když výstřižek je z stydké kosti. Proto je maximální délka penisu je téměř nikdy více než 6-7 cm, zatímco erekce není rozbité. Pacienti udělat plastickou operaci na urogenitální také ukazuje psychoterapii a léky.

prevence

Vzhledem k tomu jsme uvažovali patologie Přesné příčiny nejsou známy, lékaři dnes nemůže plně odpovědět na otázku, proč tam je exstrophy močového měchýře. Prevence je těhotná abstinence od kouření, drogy, alkohol. Také se ujistěte, aby provedla průzkum na přítomnost herpetických virů, zarděnky, syfilis, toxoplasmóza a jiných infekcí embryotoxickým. Důležitou roli hrají genetické poradenství, a to zejména v případě, že rodina je již nemocný s estrofem epispadias nebo močového měchýře. To jasně ukazuje odchylku ultrazvuk, který dává právo žen rozhodovat opustit její nemocné dítě, nebo ne.

Lidé narození s touto patologií, celý život by měl být pozorován u urologa. Velmi důležité pro ně, a má dietu, který vylučuje všechny slanou, pikantní, zasypaný, alkohol a používání velkých objemů kapaliny.