Sideroblastická anémie: příznaky, léčba

Mnoho lidí ví, že anémie je velmi nebezpečná nemoc. Existuje mnoho druhů tohoto onemocnění, a každý z nich je škodlivé pro lidské zdraví. Sideroblastické anémie je nebezpečná patologie spojené s poruchou syntézy mikroprvků. Při této nemoci kostní dřeně pomocí žehličky pro sdružování hemoglobinu, takže je uložen v vnitřních orgánů. Hlavní věc - aby se zabránilo komplikacím, a za tímto účelem by měla být okamžitě vyhledat odbornou pomoc.

představa

Sideroblastické anémie se liší od jiných typů onemocnění snížena koncentrace železa v červených krvinek. Skutečnost, že kostní dřeň nepoužívá tento prvek pro syntézu hemoglobinu. Nejčastěji se nemoc vyvíjí jako vrozená nebo získaná. Na genetické úrovni, anémie se vyskytuje převážně u chlapců.

Toto onemocnění může být přenesen jako autosomální dominantní způsobem. To se nazývá anémie syndrom Pearson. Když je tělo špatně absorbuje železo, je uložen v vnitřních orgánů, což má za následek sideroblastické anémie. V případě, že žlázy příliš mnoho, práce je rozdělena jater, ledvin a srdeční sval.

druhy nemocí

Tento typ anémie se dělí podle stupně závažnosti, ale také kvůli vzhledu a klinického obrazu. Několik odlišných typů sideroblastické anémie:

1. Dědičná. Nemoc se dědí jako výsledek genové mutace. To způsobí, že metabolický proces anomálie patologie zahrnující vitamín B6 a kyseliny aminolevulové. Nemoc se tak děje po porodu nebo v průběhu dospívání.
2. Vrozená. Tato forma se izoluje samostatně, i když v určité míře, že se vztahuje k dědičné formy. Zde se vyznačuje vysokým obsahem erytrocytů coproporphyrin.
3. Získal. Zdá se, že v důsledku nepříznivých účinků chemických látek. Mezi nimi jsou ethanol, olovo, tsiklosirin.

dojít také v důsledku nádorových procesů v těle problémy se syntézou železa. Přibližně desetina pacientů s anémií sideroblastická trpí akutní leukémie.

Příčiny nemocí

Primární příčinou nemoci je nedostatek protoporfiirina, který je jedním z nejdůležitějších součástí syntézy hemoglobinu prvku. Navíc látky, jež se podílejí na vytváření více proteinů a železa.

Získaná forma sideroblastické anémie vyplývá ze skutečnosti, že tělo nevstupuje potřebné látky v dostatečném množství. Existují situace, kdy se požadovaná sloučenina potlačeny s léky, které bere lidem.

Tělo je vyčerpán v důsledku působení alkoholu. Anémie může dojít v důsledku otravy olovem nebo příjem silných antibiotik. Dědičná forma prochází samice chromozomu poškozené genomu. Také příčina nemoci může být porucha imunitního systému a vývoj nádorových procesů.

Diagnóza sideroblastická anémie

Proces identifikace nemoci je poměrně složitý, protože probíhá téměř bez příznaků. Navíc, tam je zřetelný klinický obraz, který se můžete spolehnout. Podíváte-li se jen na vnějších znamení, diagnóza tohoto onemocnění je nereálné. Nicméně, tam je jeden způsob, jak zjistit sideroblastické anémie - krevní test.

Také cvičit vyšetření vnitřních orgánů pacienta, najít železné vklady. Ale v době, kdy prvek, a proto způsobuje hematologické symptomy. Aby nedošlo k chybám, je nutné potvrzení diagnózy. To se provádí pomocí makroskopické studie kostní dřeni.

Aby riziko bylo minimalizováno, je třeba provést biopsii. Je tento postup je nejefektivnější způsob, jak určit sideroblastické anémie. To se provádí následujícím způsobem: předem obarvené biopsie zvláštní látky, a v případě zjištěného non-syntetizovaná železa, reprezentativní sloučeniny stanou viditelné.

K tomu, co expert řešit?

Jak již bylo uvedeno, jsou symptomy anémie sideroblastická prakticky určen. Klinický obraz je také chybí, a proto, že tam jsou některé obtíže. Pokud se člověk cítí únavu, slabost v těle, to obvykle se odkazuje na terapeuta. Lékař při podezření na anémie předává pacienta do hematologist, který provádí průzkum.

Za prvé, expert zjistí celkový stav pacienta se zajímá o životní styl, špatné návyky, seznam nemocí a odložené t. D. V případě, že lékař považuje za nutné, bude mít několik studií. Patří mezi ně:

• krev (a biochemické);
• jaterní biopsie;
• Analýza buněk kostní dřeně složení.

Hematolog může případně nasměrovat pacienta do jiných odborných pracovníků pro více kompletní vyšetření. Například, pokud chcete najít formu anémie, je třeba se obrátit na genetice. Tento lékař určí, zda má být dědičná forma sideroblastická anémie. Může také potřeba konzultovat gynekologa, urologa nebo proktologa.

Způsoby léčby

Před zahájením léčby je třeba určit, zda se jedná skutečně ukládání železa. Pro tento účel desferalovuyu vzorku. Je podáván intramuskulární injekcí, a výsledná moč by měly být přiděleny přibližně 0,5 až 1,1 mg železa, a na hypochromní, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastické anémie - 5,10 mg.

Stojí za zmínku, že dědičná forma onemocnění nemůže být vyléčen. Pro potlačení gen, který začal mutovat často používané léčby vysokými dávkami vitaminu B6. Tato látka se podává v množství od 100 mg na den. Nicméně reakce organismu je téměř nepředvídatelný. Při léčbě anémie sideroblastická hladiny hemoglobinu by měla vzrůst na normální úroveň během tří měsíců. Pokud se během této doby nepomůže, další zbytečnou léčbu.

Prevence a prognóza

Docela často, toto onemocnění se vyskytuje v důsledku otravy olovem. Aby se tomu zabránilo, je třeba dbát na to, aby řešení této záležitosti. Při rekonstrukci starých domů je třeba učinit preventivní opatření, jak je to možné dočasně přesídlit děti. Nevyhazujte nebo pohřbít barvy obsahující olovo. To je nejlepší, aby seškrábat nebo odstranit chemicky. Kromě toho, že je třeba pravidelně sledovat čistotu prostor, v souladu se stavebními a zdravotních norem.

Léčit dědičné formy nemoci je nemožné. S cílem zajistit příznivé účinky je třeba neustále sledovat krevní obraz, zvláště hladiny hemoglobinu. Toho je dosaženo pravidelným průchodu průběhu terapie, která neumožňuje nemoc rozvíjet a udržovat normální stav člověka.