Embryonální rhabdomyosarkom: léčba, prognóza

Rabdomyosarkom se týká formy sarkomu - karcinomu měkkých tkání, kostní nebo pojivové tkáně. Nádor je nejpravděpodobnější ve svalech připojené ke kostem. Rabdomyosarkom - zhoubný nádor pocházející z kosterního svalstva. Začnou v jakékoli jedné části těla nebo na několika místech.

Mikroskopicky rhabdomyosarkom u dospělých má podobu prodloužených nebo zakulacenými buňkami bizarní. Další vlastností tohoto nádoru dětství.

Typy rabdomyosarkomem

Rabdomyosarkom vnitřní struktury se dělí na typy:

1. embryonální rhabdomyosarkom buňky se skládá z kola a vřetenovité jehož vyšetřování cytoplazma je znázorněn podélný nebo příčné pruhování. Tento typ rabdomyosarkomem vyskytují častěji. Zdá se, embryonální rhabdomyosarkom u dětí a mládeže. Je umístěn v krku nebo hlavy, na genitáliích, v nosohltanu. Citlivost nádorů na radiační terapie, ale je náchylný k rychlé recidivě.

2. Alveolární rabdomyosarkom se skládá ze skupiny buněk kulaté a oválné, které jsou obklopeny septa z pojivové tkáně. Pro tento typ nádorů vyznačující se tím toho, že na nohou nebo rukou, břicha, prsu, anální nebo pohlavních orgánů. Často to může být zjištěno u dospívajících a dospělých na končetinách. Prognóza je špatná.

3. Složení pleomorfní rabdomyosarkom - polymorfní vřetenovité, stuha podobné, ve tvaru hvězdy buňky nádoru, který se může objevit na nohou nebo rukou lidu. Je pravidlem, že růst rabdomyosarkom probíhalo rychle a nezpůsobuje bolest a funkčních poruch. To se vyskytuje pouze žíly. Často rostou přes kůži a pokryté vředy, tvořící exophytic, krvácení nádor.

rizikové faktory

Mezi faktory prostředí nalezeny, které zvyšují pravděpodobnost výskytu tohoto nádoru. Tím se liší od většiny rakoviny rabdomyosarkom.

Vzhledem k tomu, že není přesně známo, příčiny vzniku nádorů, nemůžeme dát nějakou radu pro zamezení její tvorby. Musíme však mít na paměti, že s adekvátní léčbu pacientů s rabdomyosarkomem může být někdy zcela vyléčit.

Rizikové faktory pro vzhled embryonální rhabdomyosarkom jsou takové geneticky podmíněných onemocnění:

1. Li-Fraumeniho syndrom je vzácné onemocnění, při kterém zdědil vlastnost, poškození genu, když chybí jeden z rodičů na vysoké frekvenci různé typy nádorů vznikly. Dědičná v této patologii přenáší specifičnost nádorové tkáně reakcí při výrazně zvyšuje pravděpodobnost vzniku nádorů, v raném věku (30 let).

2. Neurofibromatóza První typ - nejčastější dědičné onemocnění, které způsobuje vznik predispozicí k zlomyslnosti.

3. syndrom Beckwith-Wiedemann - patologie, který je charakterizován tím, macrosomia, makroglosii a omfalokéla. Je také zjevné vady u dětí z přední stěny břicha, kýly, neonatální hypoglykémie, divergence přímými svaly.

4. Costello syndrom - vzácné onemocnění, které se vyznačuje tím, vrozených vad: růstové retardace, hrubé rysy obličeje, kožní změny.

5. Noonanova syndrom - genetická porucha vyznačující se malým vzrůstem, pro které odchylky a v somatického vývoje. To může nastat v rodině nebo v některém z jejích členů.

Děti, které měly porodní hmotnost a růst, mají více než ostatní, riziko embryonální rhabdomyosarkom. Zpravidla však příčiny embryonální rhabdomyosarkom není znám. Znamení onemocnění je výskyt nádorů stále více a více.

příznaky

Symptomatologie onemocnění rakoviny je určeno. Zapotřebí okamžitě se poraďte s lékařem, jestliže děti uvedené příznaky rakoviny:

• edém nebo otok, roste co do velikosti nebo neprochází, někdy bolestivé;
• vypoulenýma očima;
• silná bolest hlavy;
• Potíž s defekaci a močení;
• krev v moči;
• krvácení do konečníku, nosu a krku.

diagnostika

K dnešnímu dni, který byl vypracován metody pro stanovení rabdomyosarkomem do svých prvních zjevných příznaků.

Nejčasnější příznaky rakoviny - lokální otok nebo zatvrdnutí, nezpůsobuje problémy u první nebo bolesti. Tento příznak je charakteristické rabdomyosarkom, paží, nohou a trupu.

Pokud je nádor lokalizován v oblasti břicha nebo pánevní oblasti může způsobovat bolesti břicha, zvracení nebo zácpa. To embryonální rabdomyosarkom Retroperitoneum. Více zřídka, rozvíjí žlučových cest, rabdomyosarkom způsobuje žloutenku.

Pokud existuje podezření z tohoto nádoru, je třeba provést biopsii, který bude specifikovat, jaký druh rabdomyosarkomem vznikl.

Ve většině případů, rhabdomyosarkom vzniká v oblastech, kde lze snadno detekovat, například nosní dutiny nebo mimo oční bulvy. Objeví-li se na vyboulené oči, nebo nosní sekret, měli byste okamžitě konzultovat s lékařem s podezřením na nádor má být diagnostikována v raném stádiu svého vývoje. V případě, kdy se objeví rhabdomyosarkom na povrchu těla, je snadno detekován bez důkladného vyšetřování. Tento takzvaný embryonální rhabdomyosarkom měkkých tkání.

Ve 30% pacientů s embryonální rhabdomyosarkom jsou v raném stádiu, kdy to může být zcela odstraněna. Ale drtivá většina pacientů podrobnému zkoumání odhalí malé metastázy, jehož léčba vyžaduje přítomnost chemoterapie.

Embryonální rhabdomyosarkom, které se nacházejí v oblasti varlete často vyráběné v malých dětí a bylo zjištěno, rodiče dítěte při mytí. Dojde-li k nádory v močovém traktu, které způsobují potíže při močení nebo krvavých vybíjení - příznaky, které nelze opomíjet.

nádor stupeň

1. V prvním kroku. Nádor může být jakékoli velikosti, ale to ještě rozšířil do lymfatických uzlin v systému a je umístěn v jedné z prognosticky příznivých oblastí těla:

- oči nebo periokulární krajiny;

- hlavy a krku (s výjimkou tkáně v mozku a páteře oblasti míchy);

- žlučových cest a žlučníku;

- v děloze nebo varlat.

Místech mimo uvedeny, jsou považovány za nepříznivých oblastech.

2. Druhý stupeň. Otok je jedním z nepříznivých zóny (zón, které chybí v příznivé). Velikost nádoru je menší než 5 cm a se nerozšířila do lymfatických uzlin nastala.

3. Třetí krok. Nádor se nachází v nepřátelském území, a musí splňovat jednu z následujících podmínek:

- velikost nádoru menší než 5 cm, a to bylo rozloženo na další lymfatických uzlin;

- nádor je větší než 5 cm, a je zde nebezpečí, že se rozšíří na nejbližší lymfatických uzlin.

4. Čtvrtý stupeň. Velikost nádoru může být cokoliv, a to bylo šířit do lymfatických uzlin vedle. Došlo k šíření rakoviny do vzdálených oblastí těla.

rizikové skupiny

Účelově rizikovou skupinou pacientů určuje pravděpodobnosti opakování rabdomyosarkom. Každé dítě, které dostane ošetření z embryonální rhabdomyosarkom, musí být dodatečně chemoterapii, aby se snížila pravděpodobnost recidivy. Pohled protinádorový lék, dávkování a počet sezení - to vše je určeno k riziku u každého dítěte, uvedené - nízká, střední nebo vysoká.

možnosti léčby

Pacienti s embryonální rhabdomyosarkom lze léčit různými způsoby.
Léčba zahrnuje zhoubné nádory zvláštní metody, jež je považována za tradiční. Další techniky jsou v rámci klinických studií. Klinické studie se uchýlili k zlepšení stávajících způsobů léčení nebo zvýšení množství dat nejnovějších způsobů léčení pacientů s rabdomyosarkom. Pokud v důsledku klinických studií se zdá, že nové způsoby léčby jsou lepší než tradiční nová léčba přejde do kategorie tradiční.

Vzhledem k tomu, zhoubné nádory mají tendenci se objevují v různých částech těla, se týká velkého počtu ošetření. Léčba rabdomyosarkomem u dětí pod dohledem dětského onkologa.

Mezi metody léčby, tam jsou některé, které mohou vyvolat nežádoucí účinky, i když prošel ošetření, protože dlouhou dobu.

chirurgie

Chirurgické metody nebo odstranění nádoru, je široce používán při léčbě rabdomyosarkom. Tato operace se nazývá „široký místní vyříznutí“. Toto rušení je odstranit část nádoru a okolní tkáně spolu s lymfatickými uzlinami, že také ovlivňuje rabdomyosarkom. Léčba někdy je provést několik operací. Rozhodnutí o jmenování provozu a svého druhu závisí na následujících faktorech:

- místo původní umístění nádoru;

- Každé dítě funkce organismu postiženého nádorem;

- nádorová odezva na radioterapií nebo chemoterapií, která může být použita na základě priorit.

Většina z dětského odstranění celého objemu nádor chirurgicky není možné.

Embryonální rhabdomyosarkom měkkých tkání má tendenci být vytvořeny na různých místech těla, z nichž každý vyžaduje vlastní provoz. Chirurgická intervence je uvedeno v případě rhabdomyosarkom genitálií nebo očí, v případě, že biopsie potvrdil diagnózu. Před operací může být přiřazen k chemoterapii nebo radioterapii ke snížení velké nádory, které nemohou být provozovány tak, aby zjednodušit úkol odstranění rakoviny.

Dokonce i v případě, že lékař nemůže odstranit celý nádor, pacienti na konci operace by měly být podrobeny chemoterapii k potlačení rakovinné buňky, aby zůstali naživu. Spolu s chemoterapií, se používá radiační terapie. Léčba zaměřená na snížení rizika recidivy onemocnění se nazývá adjuvantní terapie.

radiační terapie

U tohoto typu léčby používá rentgen nebo jiné záření. Radiační léčba zaměřena na něco, zabíjet nádorové buňky nebo pro zastavení jeho růst. Její využití v medicíně našli dva způsoby, jak radioterapii - vnější a vnitřní.

Externí používá zdroj záření mimo lidské tělo pro ozařování nádoru. Vnitřní radiační terapie nebo brachyterapie ozařuje nádor s umístěním radioaktivních látek v bezprostřední blízkosti vnitřní části lidského těla. To se používá k léčbě rakoviny močového měchýře, hlavy a krku, prostaty, vulvy.

Typ radiační terapie a dávce určené věk dítěte a typu nádoru, jeho počáteční lokalizaci, ale rovněž na přítomnost reziduálního tumoru a stupni nádoru zápisu nejbližších lymfatických uzlin po operaci.

chemoterapie

Tento druh léčby rakoviny, která používá léky na zastavení růstu nádorových buněk. Chemoterapeutické léky pomáhá zabít těchto buněk nebo aby nedošlo k jejich rozdělení. Systémové chemoterapeutické léky se užívají perorálně nebo injekčně intravenózně nebo intramuskulárně. Po příjezdu v krvi, drogy ovlivní rakovinné buňky v celém těle. Jsou-li oblastní chemoterapeutické léky injekčně přímo do orgánů a tělních dutin, stejně jako v mozkomíšním moku. Kombinace chemoterapie se často používá, což je úprava, která se používá více než jeden lék proti rakovině. Způsob chemoterapie je zvolen v závislosti na typu a stádiu vývoje nádoru.

Chemoterapie je prokázáno, že každé dítě, které je léčeno pro rabdomyosarkomem. To vám umožní minimalizovat pravděpodobnost recidivy onemocnění. Volba léků, dávka a počet postupů definovaných rizikové skupiny rabdomyosarkom.

Nové léčby

Nové typy léčby rabdomyosarkomem, absolvování testu:

• Velké dávky chemoterapie v kombinaci s prováděním transplantaci kmenových buněk. Způsob umožňuje uspořádat nahrazení hematopoetických buněk, které se v průběhu léčby rakoviny zničeny. Nezralé krvinky se odstraní před léčbou kostní dřeně nebo krve pacienta a zachována. Na konci chemoterapie raskonserviruyut konzervovaného kmenové buňky a vrátí pacientovi infúzí. Tak krvinky k regeneraci.
• Imunoterapie. Když tento druh léčby pro boj s rakovinou pomocí imunitní systém pacienta. Podávané léky jsou pro zlepšení nebo obnovit přirozenou obranyschopnost proti rakovině. Tato léčba se nazývá Biotherapy nádorů.
• Cílená léčba. Tento typ terapie je zaměřena proti metastázám. Cílená terapie je založena na použití specifických protilátek, které se vážou k rakovinným buňkám. Tyto protilátky jsou podobné běžným protilátek lidského těla. Tak oni představují high-tech lék. Díky cílené terapii v léčbě „chemie“ lze najít k útoku pouze rakovinné buňky bez poškození zdravých buněk. Když rabdomyosarkom v inhibitorů angiogeneze jsou použity jako cílové terapie. Tyto léky se zabránilo tvorbě krevních cév do nádorů. To vede k tomu, že nádorové hladoví a zastavení růstu. inhibitory angiogeneze a monoklonální protilátky - typy činidel do klinických studií pro ovládání embryonální rhabdomyosarkom.