Eisenmenger syndrom: symptomy. Eisenmenger syndrom a těhotenství. Pacienti s Eisenmenger syndromem

Prokazatelný pokrok v medicíně v průběhu několika posledních let nevedlo k prudkému nárůstu střední délky života, nebo odstranění srdečních chorob. Kromě toho, na přelomu XIX-XX století, vědci popsali mnoho nových onemocnění. Důvody pro některé z nich jsou stále záhadou, příznaky - rozmazané, a léčba je velmi obtížná. Eisenmenger syndrom, nazvaný jménem rakouského pediatra a kardiolog, nelze považovat za běžné. Vzácné patologie získala podrobný popis před asi 100 lety. Nicméně i dnes, nemusíme mluvit o jasné pochopení jeho etiologie.

obecné informace

Syndrom (někdy nazývané komplex) Eisenmenger - velmi nebezpečná patologie, zasahující do plicní a srdeční systém. Kardiovaskulární choroba je charakterizována kombinovaným defektem komorového septa , a hypertenze. vývoj onemocnění vede ke zvýšení tlaku a narušení v plicním oběhu. Výsledkem je zkrat, který je zodpovědný za krev nádivka zprava doleva, která porušuje normální procesy hemodynamiku.

Rovněž pojem Eisenmenger syndromu zahrnují jakékoliv srdeční onemocnění, vyznačující se tím, otevřené atrioventrikulární kanál a ductus arteriosus, přítomnost pouze jedné komory. U pacientů s abnormálním komorového septa patologie je diagnostikována u 10% případů. Ve struktuře vrozených vad hlavní tělo svaly Eisenmenger komplexu je 3%.

Příčiny rozvoje syndromu

Jednotlivé příčiny vývoje nemoci, lékaři nemohou být voláni. Nicméně, existuje celá řada etiologických faktorů, které zvyšují pravděpodobnost, že mají děti s Eisenmenger syndromem:

1. Dědičné predispozice. Porušení na úrovni genu může být přenesen z rodičů na děti, což způsobuje zvýšené riziko vzniku srdečních chorob.
2. faktory životního prostředí:

• intoxikace plodu v děloze;
• dlouhodobé vystavení elektromagnetickému záření;
• chronické infekční onemocnění rodiče;
• nežádoucí účinky léků a potravinových doplňků používány u žen během těhotenství.

Tyto faktory nejsou typické jen pro Eisenmenger syndromu, ale teoreticky mohou být příčinou různých patologických stavů, včetně tohoto.

Vzhledem k tomu, nemoc se vyvíjí?

Pacienti s Eisenmenger syndromem nemají obvykle stěžují na zdravotní problémy. Z tohoto důvodu je včasná diagnóza není vždy možné. Dítě se nejprve připojí kompenzační mechanismy, ale po určité době se nemoc projevuje. Interní zdroje zmenšovat, srdeční systém selhává. Co je syndrom příznaky Eisenmenger?

1. Zvýšená slabost, horší po zátěži.
2. Bolest v levé části hrudi.
3. Zvyšování denní modř kůže.
4. Spontánní synkopa.
5. Útoky kašel s krvavou výboje.

Tyto příznaky se jedná o zdaleka ne všechny. Syndrom po dlouhou dobu může rychle rozvíjet. Pokud pediatr, který dohlíží na dítě, doporučuje složit další zkoušku z kardiologického centra, že by neměl být opomíjen.

Prenatální péče během nemoci

Ruští lékaři se domnívají, že syndrom Eisenmenger a těhotenství jsou neslučitelné. Proto v kterékoli fázi, když žena podstoupí potrat je doporučeno. Jejich západní kolegové myslí jinak. Podle nich prosperující generace závisí na dodržování souboru pravidel a doporučení.

První žena v nemocnici po celou dobu těhotenství. V nemocnici, lékaři je třeba neustále sledovat stav plodu a měření tlaku v plicních kapilárách. Při prvních příznacích dušnost - kyslíkové masky. Od druhého trimestru přidělen léčebných coagulants. Několik dní před očekávaným dnem vzniku dítěte doporučuje šokovou terapii digitalis udržet srdeční systém. Dodávka je možné pouze v přirozenou cestou.

V případě, že žena by měla být všem požadavkům lékařů je pravděpodobnost pozitivního výsledku pro dítě je 50-90%. Prognóza není tak příznivé pro matku. To je důvod, proč při rozhodování o pokračování těhotenství, žena by měla přemýšlet o možných rizicích.

lékařské vyšetření

Účinná léčba pro pacienty s Eisenmenger syndromem je nemožné si představit bez speciálního vyšetření. Může jít pouze ve specializovaných klinikách s vhodným vybavením. Pokud se domníváte, že tento patologický screeningový program obvykle zahrnuje:

• hrudníku rentgenový snímek (odhad změny v plicní tepně a obrysům srdce);
• angiografie (vaskulární studie);
• EKG (identifikaci skrytých poruch srdečního rytmu);
• Echokardiografie (vizualizace patologických změn ve stěnách komor);
• srdeční katetrizace (posouzení onemocnění a charakteru zranění, měření číselné parametry hlavních svalů).

Diferenciální diagnostika je povinné u všech pacientů s podezřením na Eisenmenger syndromem. Pětice Fallotova, zúžení tepny, patent ductus arteriosus - krátký seznam patologií vyloučit.

principy terapie

Konzervativní léčba pacientů je možné, ale ne efektivně. Na druhou stranu, použití chirurgického zákroku nemusí vždy přinést pozitivní výsledky. Proto se dnes lékaři jsou stále více uchyluje k kombinační strategie.

Pacienti s výrazným klinickým obrazem a zvýšenou hematokritu jmenován flebotomií. Tento postup se opakuje až třikrát ročně, zároveň je nutné sledovat parametry krevního železa. Kyslíková terapie a antikoagulační léčba se používá jen zřídka, spíše volitelné. Hlavní nevýhodou těchto postupů je považováno za velké množství vedlejších účinků, nejvýznamnější mezi nimiž je hemoragická diatéza. Také pacienti předepsány léky. „Epoprostenol“ a „Treprostinil“ zlepšuje hemodynamiku a „Traklir“ snižuje vaskulární rezistenci.

Operace se provádí ve dvou variantách: implantaci kardiostimulátoru, plastu defektu MPP. Když Eisenmenger syndrom operace může výrazně zlepšit prognózu onemocnění. Pokud jsou tyto léčby jsou neúčinné, může pomoci pouze simultánní transplantaci plic a srdce. Transplantační chirurgie je mimořádně složitý, vyžaduje velké finanční náklady. Na druhou stranu, to nevylučuje riziko komplikací. Není-li jiné řešení, materiál otázka je jednoduchá, dvojitá transplantace může zachránit život. Prior k jeho realizaci je třeba projít komplexní lékařské vyšetření.

Jak jsou pacienti s Eisenmenger syndromem?

Lidé, kteří se museli vypořádat s tímto onemocněním srdce, mají často aktivní život. Mají však neustále jít k lékaři a sledovat ukazatele zdraví. Tito pacienti by se měli vyhnout dehydrataci, dlouhodobému působení výškových infekčních chorob. Je důležité, aby se vzdal špatné návyky a berou léky, které mohou způsobit krvácení. Pokud se u pacienta sleduje příkazy lékaře, pravděpodobnost možnosti vést normální život zvyšuje. V opačném případě, hladina kyslíku v krvi může klesnout na kritické úrovně, které vedou ke smrti.